指甲有弧度像鹰爪一样

【运动神经元病(渐冻症)的初期表现有那些?】

渐冻症，也称运动神经元病，是一种慢性疾病。这种病的临床特点是:1、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。2、本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。运动神经元病最早表现的症状多为：1、肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。2、早期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。

3、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。渐冻症是罹患「运动神经元疾病」（moterneurondisease简称mndmnd)的患者。这是一种进行性的神经退化疾病，可能发生在中枢神经系统，也可能发生在周边神经系统，依病变位置、罹病机转与症状而有多种类型，其中最常见也是占较大多数（8o%）的即是「肌萎缩性脊髓侧索硬化症」（amyotrophiclateralsclerosis简称als）。此病好发于四十~五十岁的中年人，患者罹病之后会出现动作障碍，且在二到五年内，由行动不便、吞咽困难、口齿不清，进展为四肢瘫痪、丧失说话与吞咽能力，终至影响心肺功能，必须仰赖鼻胃管（或胃造口）与呼吸器维持生命。然而渐冻人主要以运动神经萎缩为主，感觉神经未受到侵犯，患者的心智依然正常，意识清楚，感觉敏锐一如常人，可是四肢却无法动弹，也无法说话，只能以眼睛沟通，好像逐渐被冰冻起来，心中的无奈与痛苦是一般人所无法体会的。临床上症状大致可分为二型1.以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。2.以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。目前认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。渐冻过程1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。你能够想象全身肌肉无力消失是多么可怕吗？“进行性肌营养不良症”就是这样一种绝症。这种病通常的过程是这样的：在幼年4—5岁时发病，刚发病时容易摔倒，不久上楼费劲，6岁左右不会跳、跑得慢，7岁走路轻微摇摆、摔跤增多、弯腰吃力，8岁走路像企鹅一样摇摆、上楼困难，摔倒后爬起、坐（蹲）下站起都感吃力，12岁不能上楼，摔倒爬起非常困难，13岁摔倒起不来、不能在外面走路，14岁不能自己上厕所、在屋里走路要扶着墙，15岁不能自己站起来、筋脉萎短、不能脱衣穿衣睡下起床，16岁瘫痪，18岁不能自己翻身、失去一切活动能力，19岁以后心肺虚弱无力，20岁以后随时可能因感冒和炎症引起呼吸困难、心力衰竭而死亡。这种疾病给人的痛苦是漫长而无望的，病人不得不抛弃所有关于人生的梦想和抱负，沉入无边的寂寞和孤独。“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”，由于我国的公众，甚至医务人员，都还对“渐冻人”比较陌生，因此，今年中国医师协会也首次组织了“世界渐冻人日”活动

指甲有弧度像鹰爪一样相关文章：