马凡病患者的面相

马凡氏综合征引起的症状主要是累及人体的各个脏器，各个系统比如常见的有心血管系统。会导致先天性的心血管畸形、主动脉根部出现扩张、主动脉瓣膜关闭不全，也可能会出现主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣的脱垂、二尖瓣关闭不全等情况的发生。还可能会出现室间隔、房间隔的缺损动脉导管未闭，主动脉缩窄等情况的发生。也可能会导致眼部的视网膜剥离、高度近视、白内障、虹膜震颤等，骨骼和肌肉系统也是比较经常受累的器官。而肢体会延长、肌肉不发达，会出现鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等情况的发生。

马凡综合症的典型症状：四肢细长，有蜘蛛痣，两手松驰时超出膝，并且下身比上身长，人体的身体素质较为差，全身肌肉不先进的乏力型身体素质。马凡综合症是一种遗传、先天性的发育不全的病症。具体表现为身型高瘦，四肢细长，之前臂和大腿根部最突显。指或趾尤其长，拇指内收，其他四指握紧拳头，大拇指顶尖超过手掌心下方缘，外观像搜索引擎蜘蛛一样。身型高瘦，四肢细长，尤其是手臂和大腿根部。除此之外，还主要表现眼睛眼距宽变大或变小、下颚长、牙齿不整齐。

凡综合症是一种遗传结缔组织疾病，归属于一种常染色体显性基因病，很有可能和原纤维蛋白原1基因变异相关。患者具体表现为身型高瘦，四肢细长，展现蜘蛛指，并且患者的头较为长，脸部较为窄，脊柱畸形更改，也是有患者会伴随主动脉扩大，主动脉瓣关闭不全，二尖瓣脱垂等结蹄损伤的病症，并且有一些患者还发生眼睛部位的变病，例如视网膜脱离、白内障、视网膜震颠，发生先天性内斜视等，此病现阶段没有还行治疗办法，只有依据发生的病发症采取有效的治疗措施。

马凡氏综合征的早期症状有以下几个方面：一、是形象化身型主要表现出身型出现异常又高又大。一般患者在年轻的时候比平常人又高又大，除此之外，患者的手掌心和手指头像搜索引擎蜘蛛爪，手指头尤其苗条并且较长，还会发生漏斗胸、鸡胸病、全身肌肉不比较发达等特点。二、是马凡氏综合征的早期症状和患者还会发生眼睛近视、视网膜震颠、晶状体脱位或半脱位、白内障等眼睛疾病。三、是心脑血管病领域的病症。有70%以上的患者会得先天性的心脑血管病畸型，较为广泛的有主动脉渐行性的扩大、主动脉瓣关闭不全。

马凡氏综合征 ( Marfan Syndrome ) 又称蜘蛛足样指综合征、指趾过长综合征、先天性中胚层营养不良。其病因尚不清，W eve于1931年证明本征与遗传有关。为常染色体显性遗传，患者的父亲或母亲及兄弟姊妹间可有此病，但亦有个别散发病例并无家族史，系染色体突变所致，无性别差异。目前也有认为本病征可能系一单纯性生化传递缺损之故。 其临床表现为： 1．生后即可发现，据统计，发病率女多于男。 2．身高而细，头颅长且窄，肢体长，大腿及前臂为明显，指距超过身长，手指、足趾细长如蜘蛛脚样、足部常有明显外翻，个别有锤状指畸形。韧带和关节松弛，肌张力明显减低，关节过度伸展，腕部征阳性(即病人一手握住另一手腕部，大拇指放在桡骨茎突上，大拇指与小指不用力而形成一个圈)。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨，有时为扁平胸。脊柱后突、侧弯，常限于胸椎。髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。 3．面容憔悴、无力，但智力正常，耳大且位置较低，外耳多有畸形，高脖弓，眉弓较突起，显得眼下陷。 4．眼部表现：本病征50-80％的患儿有眼部变化，常见的有晶状体脱位或半脱位、白内障、高度屈光不正、角膜大小变异和混浊；少见的有青光眼、葡萄膜色素分布异常、眼球凹陷、眼裂倾斜、弱视、色盲等。 5．心血管改变较常见。1／3病例可有心血管改变，如二尖瓣、主动脉瓣关闭不全、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭、法鲁氏四联症等。 6：x线表现：骨路系统骨质较疏松，四肢骨细长，椎体长。掌骨指数*正常值在8以下而病人8.4-10.4(成人标准)。 7．基础代谢率低，血清粘蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、粘多糖增加。 8．其他异常：有第二性征发育不良、耳壳畸形、牙齿细长等，尚可有肺分叶异常、肺叶发育不全、游走肾、输尿管狭窄等异常。

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